Isolierte kongenitale Unterlippenfisteln

Zusammenfassung

Hintergrund: Angeborene Unterlippenfisteln sind sehr selten und können alleine oder in Kombination mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten oder anderen dysontogenetischen Fehlbildungen auftreten. Es handelt sich um Mißbildungen unklarer Pathogenese, die autosomal dominant vererbt werden. Patient und Methode: Wir berichten von einem 7jährigen Jungen mit bilateralen angeborenen Unterlippenfisteln, bei dem es zu rezidivierenden Infektionen der Unterlippe kam. Es lagen keine weiteren kongenitalen Anomalien vor und die Familienanamnese war unauffällig. Zur Entfernung der Unterlippenfisteln wurden parallel zur Haut-Lippenrot-Grenze ellipsenförmige Inzisionen um die Fistelöffnungen durchgeführt. Anschließend wurden die Fistelgänge bis zu ihrem Ende unter mikroskopischer Kontrolle verfolgt und komplett entfernt. Die funktionellen und ästhetischen Ergebnisse waren sehr zufriedenstellend. Ein Rezidiv war 2 Jahre nach dem Eingriff nicht aufgetreten. Schlußfolgerung: Werden isolierte Unterlippenfisteln festgestellt, so besteht einerseits das Risiko assoziierter Fehlbildungen beim betroffenen Patienten, andererseits gibt es für die Nachkommenschaft ein erhöhtes Risiko schwerer Fehlbildungen. Daher sollte eine genaue HNO-ärztliche und pädiatrische Untersuchung durchgeführt werden. Weiterhin ist an eine genetische Beratung zu denken. Die sicherste Therapieform ist die komplette Entfernung der Fisteln. Gute funktionelle und ästhetische Ergebnisse können nur nach sorgfältiger Planung und unter Berücksichtigung wichtiger operativer Prinzipien erreicht werden.

Background: Congenital lip fistulas are very rare and may occur alone or in combination with oral clefts and other dysontogenetic malformations. The etiology of congenital lip fistulas is not yet known. Patient and Method: We present a 7-year-old boy with recurrent infections of bilateral congenital fistulas of the lower lip. There were no associated congenital anomalies and a negative family history. An elliptical excision of the fistulas under microscopic control gave satisfactory functional and esthetic results. There was no recurrence two years after surgery. Conclusion: Since the possibility of additional severe malformations exists for the patient and the patient's children patients should undergo careful ENT and pediatric assessment, and genetic counselling should be considered. In order to achieve good functional and esthetic results, the corrective operation must be planned carefully taking into consideration important surgical principles.

Kongenitale Unterlippenfisteln - Pathogenese - Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte - Therapie

Congenital fistulas of the lower lip - Pathogenesis - Cleft palate - Therapy

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